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Gigantismo e Macrodactilia


 

É uma deformidade congênita rara. Caracteriza-se pelo crescimento excessivo de um ou mais dedos do pé. Quando acomete toda a extensão do pé ou da mão, ou até mesmo todo o membro, é denominada de gigantismo.

 

Gigantismo é também a denominação do hipercrescimento corporal ocasionado pela produção excessiva de hormônio do crescimento (GH) durante a infância ou adolescência, e caracteriza-se pelo aumento descomunal da estatura corporal. Quando o excesso de produção hormonal ocorre na idade adulta chamamos a alteração de acromegalia, que afeta principalmente o crescimento das cartilagens e da largura dos ossos, não alterando a altura do indivíduo.       

Frequentemente a deformidade aumenta com o crescimento e está associada com hiperplasia congênita do tecido linfático ou adiposo (macrolipodistrofia). Doenças como neurofibromatose e síndromes congênitas podem estar associadas à presença de gigantismo ou macrodactilia nas mãos e/ou nos pés.

A macrodactilia isolada é causada pela macrolipodistrofia, crescimento anormal do tecido gorduroso e ósseo.  Normalmente é unilateral, afetando mais o segundo ou o terceiro dedo do pé e não apresentando outras anomalias concomitantes.

 

              

 

A lipofibromatose congênita ocasiona o aumento localizado somente do tecido gorduroso e ligamentar, sem alteração do crescimento ósseo, podendo acometer as palmas das mãos e/ou as plantas dos pés.

A macrodactilia associada a neurofibromatose (Doença de Von Recklinghausen) é rara, normalmente unilateral e associada a formação de um neurofibroma plexiforme.

 

        

Neurofibromatose - Doença de Von Recklinghausen

 

A síndrome de Proteus é uma alteração genética raríssima, não hereditária, podendo se apresentar de múltiplas formas, com tumorações subcutâneas, alterações e deformidades ósseas e com gigantismo dos membros, principalmente pernas e pés.

O caso de maior repercussão é o de Joseph Merrick, o homem-elefante, o qual inspirou o filme de 1980 que conta a sua história. Joseph tinha 90% de seu corpo deformado pela doença. Atualmente, acredita-se que o homem-elefante possuía a síndrome de Proteus, possivelmente associada à neurofibromatose. 

 

Joseph Merrik (1862-1890) - O Homem-Elefante (Inglaterra)

 

Existem pouco mais de 100 casos no mundo de síndrome de Proteus, grande parte apresenta gigantismo dos membros inferiores e pés.

 

S. de Proteus  -  Mandy Sellars (Inglaterra)

 

S. de Proteus - Verdant Joshi (Índia)

 

S. de Proteus  - Jeffrey Ortega (USA)

 

A hipertrofia de partes moles com crescimento ósseo anormal está presente na síndrome de Klippel-Trenaunay (angio-osteo-hipertrofia ou hipertrofia hemangiectática). Na maioria dos casos o acometimento é unilateral e atinge todo o membro, podendo apresentar alterações vasculares como hemagiomas e veias varicosas.

 

S. de Klippel-Trenaunay - Akshaj Khandelwal (Índia)

 

A indicação cirúrgica tem por objetivo melhorar a aparência estética, permitir um melhor apoio do pé e possibilitar o uso de calçados fechados. Muitas vezes é necessária a amputação parcial ou total do dedo ou do membro afetado. A médio e longo prazo pode ocorrer a recidiva da deformidade e/ou a necessidade de cirurgias reparadoras adicionais.


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